Mieloma múltiple

El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia maligna de las células plasmáticas que representa aproximadamente el 2% de todos los casos nuevos de cáncer en el Reino Unido.(1) La enfermedad puede causar insuficiencia de la médula ósea que conduce a anemia, paresia inmunitaria con la consiguiente infección, dolor óseo y fracturas. , niveles elevados de calcio e insuficiencia renal. En los últimos años, las opciones terapéuticas para tratar el MM se han expandido rápidamente y han aumentado la duración de la supervivencia. Sin embargo, a pesar de estas mejoras, el MM sigue siendo una enfermedad incurable para la mayoría de los pacientes; la mayoría de los pacientes morirán a causa de su enfermedad cuando se vuelva refractaria al tratamiento. Esta revisión tiene como objetivo delinear el manejo hematológico del MM para una audiencia de cuidados paliativos y resaltar la necesidad de un enfoque de equipo multidisciplinario, que combine el tratamiento activo y el apoyo sintomático.

Una descripción general de la patología del MM.

El MM es una neoplasia maligna de células B que afecta a un subconjunto de células conocidas como células plasmáticas de larga duración. Se trata de células que no se dividen y que sobreviven durante meses o años en la médula ósea y producen inmunoglobulina específica de antígeno, formando así una parte integral del sistema de defensa inmunitaria.(2 Los clones de células plasmáticas malignas producen un exceso de una inmunoglobulina específica (que comprende dos cadenas pesadas y dos cadenas ligeras) y también un exceso de cadenas ligeras adicionales. Estas proteínas se pueden detectar en la sangre y son útiles tanto en el diagnóstico como en el seguimiento del MM.

El MM se desarrolla a partir de una discrasia de células plasmáticas premalignas, a saber, gammapatía monoclonal de importancia desconocida (GMSI). Con el tiempo, la MGUS tiene el potencial de evolucionar a mieloma múltiple (SMM) latente (asintomático), que luego progresa a MM. En raras ocasiones, el MM puede evolucionar a leucemia de células plasmáticas (LCP), una afección en la que las células plasmáticas malignas ya no dependen del nicho de la médula ósea y circulan en la sangre periférica .(2,3) En conjunto, estas afecciones forman un espectro de trastornos clonales que involucran células plasmáticas de larga vida.2 Sin embargo, la progresión puede ser muy lenta y, por lo tanto, la gran mayoría de los pacientes no progresa a través del espectro completo de la enfermedad.

La secuenciación de la región variable de la cadena pesada de inmunoglobulina (IGH) de las células MM ha demostrado que el primer evento oncogénico ocurre cuando las células plasmáticas se están desarrollando en los centros germinales de los ganglios linfáticos2. mutaciones, y se requiere la adquisición de múltiples eventos oncogénicos adicionales en la célula fundadora para impulsar la progresión de pre-malignidad (MGUS) a malignidad (SMM, MM, PCL). La GMSI es relativamente común, la incidencia aumenta con la edad hasta aproximadamente el 5% en los mayores de 80 años. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con GMSI no progresan a mieloma, el riesgo es de aproximadamente 1% por año.2 Actualmente, la GMSI no se evalúa, pero a menudo se detecta como un hallazgo incidental y, si se detecta, se debe monitorear debido a la pequeña cantidad de pacientes en curso. riesgo de desarrollo en MM.

Casos en España

Según un reciente informe de la Sociedad Española de Oncología Médica, en España lo padecen más de 16.000 personas y se detectan 3.000 nuevos casos cada año, lo que lo convierte en el segundo cáncer hematológico más frecuente

Signos y Síntomas (4)

Dolor de huesos.

Debilidad y fatiga.

Pérdida de peso y apetito.

Dolor de barriga.

Estreñimiento.

Confusión.

Infecciones frecuentes.

Sed intensa

Factores de riesgo (5)

Edad avanzada. La mayoría de las personas que padecen este cáncer tienen más de 65 años. Es muy poco común antes de los 35 años.

Raza y etnia. Los afroamericanos tienen más del doble de riesgo que los estadounidenses blancos.

Género. Los hombres tienen un riesgo ligeramente mayor que las mujeres.

Historia familiar. Las personas con antecedentes familiares de mieloma múltiple tienen un mayor riesgo. Aún así, la mayoría de las personas que la padecen no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.

Tener un plasmocitoma solitario. Las personas que han tenido un solo tumor de células plasmáticas tienen más probabilidades de desarrollar mieloma múltiple en algún momento.

Tener gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI). En esta afección, las células plasmáticas anormales producen demasiada cantidad de un anticuerpo específico (proteína M). Esto se puede encontrar en su sangre. No causa síntomas como los del mieloma. Aún así, las personas con GMSI tienen más probabilidades de desarrollar mieloma múltiple.

Exposición a radiación o a ciertos químicos. Las personas expuestas a altos niveles de radiación parecen tener un mayor riesgo. Estar expuesto a ciertos productos químicos, como el benceno y algunos pesticidas y herbicidas, también aumenta su riesgo.

Mortalidad

Al día de hoy, el Mieloma Múltiple (MM) continúa siendo una enfermedad incurable. Su supervivencia media está entre 3 y 4 años, y apenas un 3% de pacientes están vivos al cabo de 10 años.